什么是血友病? 打印本文 打印本文  关闭窗口 关闭窗口  
作者:海门视窗  文章来源:海门日报  点击数474  更新时间:2017/6/9 20:16:10  文章录入:admin  责任编辑:admin
 
 林先生:血友病可不可以治愈?得了血友病该如何护理?

  市人民医院血液内科病区副主任沙雪平:血友病是因患者的血液中先天缺乏凝血因子,导致凝血功能障碍的一组出血性疾病。根据缺乏因子的不同,血友病分为A、B、C三种类型。以血友病A最为常见,B次之,C极为罕见。凝血因子缺乏多是遗传所致,仅少数患者是因为基因突变。A、B两型由女性传递(X-连锁隐性遗传),男性发病。而C型是男女均可发病。血友病最常见也是最隐蔽的表现,多为关节、肌肉出血和血肿。特别是关节出血,多见于膝关节,其次是踝、髋、肘、肩关节等处。发展下去,关节内血液不能完全被吸收,刺激关节组织,形成滑膜炎和慢性关节炎。久而久之,造成关节纤维化、僵硬畸形,使关节的功能丧失,最终落下不同程度的残疾,形成医学上所称的“血友病关节”。呕血、咯血甚至颅内出血则多见于重型血友病,常是致死的主要原因。因而,尽管“出血难止”是血友病的主要表现,但若仅是“内部出血”,很难引起患者及家属的注意。不少患者是在受外伤流血时才得到诊断的,如成年后拔牙或小手术后出血难止,方知自己的病情。有资料表明,在我国只有不足5%的患者得到确诊。迄今为止,血友病尚无彻底治愈的方法。目前的治疗办法都是立足于延长患者寿命和提高生活质量。“缺什么补什么”是本病目前的主要治疗手段,即给患者补充其缺乏的凝血因子。